12 Kasım 2016 Cumartesi

Amiloidoz Hakkında Bilmeniz Gerekenler

Türleri nelerdir ?

En sık görülen Amiloidoz Tipleri

Primer Amiloidoz: Genellikle Multipl Myelom ve Monoklonal Gammopati gibi plazma hücre hastalıklarıyla beraberdir.


Sekonder Amiloidoz: Romatoid Artrit, Osteomiyelit; Malarya, Tüberküloz ve Lepra gibi çeşitli Kronik Enflamatuar Hastalıklarla beraberdir.


Familyal Amiloidoz : Ailesel Akdeniz Ateşi ( FMF ) ile birliktedir.


Hemodiyaliz Amiloidozu : Renal hemodiyaliz ile birliktedir.


Hangi sistemlere etki eder ?

Böbrek , Solunum , Kalp ve Damar , Sindirim , Sinir , Deri , sistemlerinde etkilidir.


Nedenleri nelerdir ?

Primer Amiloidoz

Plazma Hastalıklarında, Hafif Zincir (AL) İmmunglobulin’in aşırı yapımına bağlıdır.

Sekonder Amiloidoz

Kronik Enflamatuar durumlarda, Amiloid Fibriler Protein (AA) aşırı miktarda yapılır ve yıkım ürünü olan Serum Amiloid Protein (SAA) fazla oluşur.

Familyal Amiloidoz

Ailesel Akdeniz Ateşinde, aşırı yapılmış amiloid fibriler protein içeren amiloid oluşur.

Hemodiyaliz Amiloidozu

Normalde böbrek tarafından atılan, ancak hemodiyaliz ile atılamayan Beta-2-mikroglobulin içeren amiloid oluşur.

Patalojik bulguları nelerdir ?

Dokularda Amiloid Birikiminin gösterilmesi

Kongo Kırmızısı boyama ile Amiloid, polarize ışık altında yeşil kırılım oluşturur.

Elektron Mikroskopisi ile kesin tanı konur.

Tedavi yöntemleri nelerdir ?

Primer Amiloidoz

Altta yatan Plazma Hücre Hastalığının tedavisi

Melfalan ve Prednizon, plazma hücre hastalığı için seçilecek ilaçlardır. Kolşisin; Amiloid birikimini yavaşlatabilir.

Sekonder Amiloidoz

Altta yatan Enflamatuar Hastalığın tedavisi

Takrin, Alzheimer Hastalığının neden olduğu hafif-orta demansta.

Familyal Amiloidoz

Kolşisin, 0.6 mg günde 2-3 kez

Hemodiyaliz amiloidozu

Primer Amiloidoz

Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Monoklonal Protein Düzeylerinin takibi gereklidir. Tedaviye yanıtı değerlendirmek için Böbrek Fonksiyonlarının takibi.

Sekonder ve Hemodiyaliz Amiloidozu

Altta yatan hastalığın kontrolü ve bozukluk derecesinin değerlendirilmesi için böbrek fonksiyonlarının takibi yapılır.


Amiloidoz Hakkında Bilmeniz Gerekenler

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder